司替戊醇（Stiripentol）的用药指南和联合治疗注意事项，印度全球药房的司替戊醇价格是多少？

　　用药剂量与给药方式

　　司替戊醇的推荐剂量为50 mg/kg/天，分2-3次口服。具体方案需根据患者年龄、体重及联合用药情况调整：

　　6个月至1岁：体重≥7 kg者，25 mg/kg/次，每日2次；

　　1岁及以上：体重10 kg以下者同上，体重≥10 kg者可选择25 mg/kg每日2次或16.67 mg/kg每日3次；

　　最大剂量：不超过3000 mg/天。

　　给药时需注意：

　　剂型选择：胶囊需整粒吞服，混悬剂需与水混合后立即饮用，避免与牛奶、碳酸饮料或含咖啡因饮品同服（酸性环境加速药物降解）；

　　剂量递增：初始治疗采用3天渐进式加量，减少胃肠道不适；

　　特殊人群：3岁以下婴幼儿需严格评估风险收益比，肝肾功能不全者禁用。

　　联合用药策略与药物相互作用

　　司替戊醇的核心价值在于其作为“增效剂”的角色，但需规避以下药物相互作用：

　　CYP酶底物：避免与阿托伐他汀、辛伐他汀等他汀类药物联用，防止肌病风险增加；

　　中枢抑制剂：与苯二氮䓬类、巴比妥类药物合用可能加重嗜睡，需减少后者剂量；

　　抗凝药物：与华法林联用可能升高INR值，需加强凝血功能监测。

　　典型联合方案示例：

　　DS标准方案：司替戊醇+氯巴占（0.3-0.5 mg/kg/天）+丙戊酸（维持血药浓度50-100 μg/mL）；

　　替代方案：对氯巴占不耐受者，可考虑司替戊醇+托吡酯+拉考沙胺，但需监测认知副作用。

　　用药依从性与生活质量保障

　　提高司替戊醇治疗依从性的关键在于：

　　剂型优化：水果味混悬剂使儿童治疗依从性提升至92%；

　　家庭管理：指导家长建立用药日记，记录发作频率、不良反应及血药浓度监测结果；

　　多学科支持：联合神经科、药剂科、营养科定期评估，调整治疗方案。

　　停药指征与长期随访

　　司替戊醇的停药需满足以下条件之一：

　　持续2年无TCS或SE发作，且脑电图背景活动正常化；

　　出现严重不良反应且无法通过剂量调整控制；

　　患者进入青春期后癫痫自然缓解期。

　　停药后需进行长期随访（至少5年），内容包括：

　　每6个月复查脑电图；

　　每年评估认知功能（WISC-V量表）；

　　监测生长发育指标（身高、体重、头围）。

　　司替戊醇作为DS治疗领域的突破性药物，其疗效与安全性已通过大量临床实践验证。通过精准的剂量管理、严密的联合用药监控及全面的不良反应防控，可最大限度发挥其治疗价值，改善DS患者的预后与生存质量。

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