Opfolda麦格司他miglustat与Pombiliti联合适应症是什么？哪些人群不适用？有什么注意事项？

　　Opfolda麦格司他miglustat是一种酶稳定剂药物，用于治疗成人迟发性庞贝氏症。Opfolda麦格司他miglustat胶囊与Pombiliti（cipaglucosidase）输液结合使用。Opfolda麦格司他miglustat胶囊用于提高Pombiliti的功效。Opfolda麦格司他miglustat与Pombiliti结合，在输注后稳定并保护其在血液中的存在。然后，一旦它被吸收到细胞中，Pombiliti就会脱离束缚，从而可以分解过多的糖原。

　　Opfolda麦格司他miglustat适用人群

　　Opfolda麦格司他miglustat可用于体重40公斤或以上且目前的酶替代疗法(ERT)没有改善的晚发庞贝病（溶酶体酸性α-葡萄糖苷酶[GAA]缺乏症）成年患者。Opfolda麦格司他miglustat是一种酶稳定剂，与Pombiliti（一种水解溶酶体糖原特异性酶）结合使用。

　　警告

　　如果怀孕了，请勿使用Opfolda麦格司他miglustat与Pombiliti。

　　· Opfolda麦格司他miglustat必须与Pombiliti联合使用。

　　怀孕或计划怀孕的患者如何使用Opfolda麦格司他miglustat与Pombiliti？

　　Opfolda麦格司他miglustat与Pombiliti联合服用可能会对未出生的婴儿造成伤害。

　　在Opfolda麦格司他miglustat+Pombiliti治疗期间以及最后一次用药后至少60天内，采取有效的避孕措施。

　　服用Opfolda麦格司他miglustat和Pombiliti可能会导致生育问题，从而影响生育能力。

　　哺乳期患者如何服用Opfolda麦格司他miglustat与Pombiliti？

　　目前尚不清楚Opfolda麦格司他miglustat单独使用还是与Pombiliti联合使用是否会进入母乳。Opfolda麦格司他miglustat与Pombiliti联合治疗期间请勿母乳喂养。

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